真性红细胞增多症,属于一种血液病,其红细胞数量及血红蛋白均高于参考范围。如果持续、原因不明的红细胞数量增多高于7.0×/L血红蛋白增高达g/L—g/L,就可以怀疑有此病。本病症属于骨髓增殖性疾病,可伴有血液循环系统障碍,血液黏滞度增高致使血流缓慢乃至发生血栓。
真性红细胞增多症的症状有哪些?史淑荣主任指出,此病主要的临床表现有以下几个方面:
◎皮肤改变
有特征性表现为:皮肤变红,特别是颜面颈部和肢端部位黏膜充血呈淡蓝色,Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红冬日如靛青蓝”常见毛细血管扩张,齿龈出血和鼻衄也见,皮肤发绀紫癜瘀点,含铁血黄素沉积,酒渣和匙形甲,50%患者患有水源性瘙痒,可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒灼热或刺痒感,通常持续30~60min与水温无关,也可发生与水无关的瘙痒,血中和皮肤中组胺增高。
◎神经系统
头痛最为常见50%病人均有此表现,可伴头昏眩晕和耳鸣,疲乏健忘,肢体麻木,多汗等,严重者可出现盲点,复视和视力模糊等视觉异常,也可有心绞痛和间歇性跛行,少数患者以脑血管意外为首发表现,就诊该组症状主要是因红细胞数增加,全血容量增多和血黏度增高,而导致的血管扩张,血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。
◎出血
发生率10%主要是由于血管充血血管内膜损伤血小板第3因子减少等血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向常见为鼻出血牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑也可表现消化道出血拔牙后出血月经量多等。
◎组胺增高的表现
本症伴颗粒细胞增加嗜碱粒细胞也增多后者富含组胺组胺释放增加可致消化性溃疡故本病患者消化性溃疡发生率为10%~16%较正常人高4~5倍溃疡所致的上消化道大出血多见可威胁生命皮肤瘙痒也常见40%发生在热水浴之后10%可伴荨麻疹。
◎其他
本病因骨髓细胞过度增殖使核酸代谢过高血液尿酸浓度升高少数病人可发生尿酸肾病表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状有些病人可发生胆结石阻塞性黄疸和胆绞痛最常见的体征是多血引起的面部鼻耳唇手掌和结膜充血呈绛红色如酒醉状视网膜和口腔黏膜也显示充血约70%以上患者动脉血压升高约75%以上的患者可有脾脏肿大通常为中重度肿大与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义约40%患者可能有肝大随疾病的发展肿大逐渐明显。
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